Zaćma u dzieci – podstępna i groźna choroba oczu

Zaćma, zwana też kataraktą, może się rozwijać niepostrzeżenie, nawet przez wiele lat, stopniowo pogarszając wzrok. Jej zdiagnozowanie jest trudne – zwłaszcza w przypadku dzieci, które są zbyt małe, aby zgłaszać niepokojące objawy. Przed znacznym pogorszeniem widzenia, a nawet utratą wzroku może jednak uchronić tylko w porę zaczęte leczenie. Zatem, jak w porę zauważyć objawy zaćmy? Wyjaśniamy.

W jaki sposób zaćma uszkadza wzrok?

W ludzkim oku znajduje się soczewka – dwuwypukła i przezroczysta struktura. Pełni ona ważne funkcje: odpowiada za akomodację narządu wzroku i załamywanie światła. Soczewka rośnie przez całe życie człowieka – z biegiem czasu jej szerokość oraz średnica ulegają zmianom. Składa się z jądra, kory, nabłonka soczewki i torebki1. Bywa, że pojawiają się w niej specyficzne zmiany. Są to charakterystyczne zmętnienia. Gdy są zlokalizowane w nieodpowiednim miejscu soczewki, powodują problemy z akomodacją oka, nieprawidłowe załamywanie się promieni świetlnych, a w efekcie – pogorszenie widzenia.

W zależności od tego, w jakim stopniu soczewka jest zmętniała, mogą się pojawiać mniej lub bardziej nasilone objawy choroby. Właśnie dlatego diagnostyka zaćmy jest tak problematyczna – zwłaszcza w przypadku dzieci, które nie zwracają uwagi na problemy ze wzrokiem lub nie potrafią ich opisać.

Dlaczego dzieci chorują na zaćmę?

Niektóre dzieci chorują na zaćmę już w życiu płodowym. Bywa to spowodowane obciążeniem genetycznym (przypadkami tego schorzenia w rodzinie) lub czynnikami zewnętrznymi oddziałującymi na płód. Zaćma może też niespodziewanie pojawić się na przykład w okresie przedszkolnym. Zarówno zaćma wrodzona, jak i nabyta mogą doprowadzić do uszkodzenia wzroku. Co powoduje tę chorobę i czy można się przed nią uchronić?

Do potencjalnych przyczyn katarakty należą stan zdrowia ciężarnej, choroby, które przechodzi w czasie ciąży oraz przyjmowane przez nią leki. Zaćmę mogą spowodować:

• zakażenie ciężarnej wirusem świnki, różyczki, cytomegalii, kiły, opryszczki, pierwotniakiem Toksoplazma gondii i Toxocaracanis;
• długookresowe ogólnoustrojowe stosowanie w czasie ciąży glikokortykoidów lub hormonów adrenokortykotropowych2 oraz przyjmowanie sulfonamidów;
• promieniowanie jonizujące emitowane przez aparaty rentgenowskie i bomby kobaltowe;
• zakażenia wewnątrzmaciczne;
• zakażenia w okresie noworodkowym;
• schorzenia metaboliczne ciężarnej – na przykład cukrzyca.

Czynniki endogenne odpowiedzialne za zaćmę wrodzoną

Zaćma jednostronna ma podłoże genetyczne w 30% przypadków, a obustronna – w 50%3. Jest ona następstwem dziedziczonych chorób metabolicznych. Ryzyko wystąpienia katarakty jest większe, jeżeli rodzice dziecka cierpią na zaburzenie genetyczne i związane z nimi schorzenia – w tym na:

• chorobę Fabry’ego – jest sprzężona z chromosomem X, dlatego zapadają na nią wyłącznie mężczyźni, a kobiety są jedynie nosicielkami. Powoduje ona niedobór enzymu alfa-galaktozydaza, odpowiedzialnego między innymi za usuwanie substancji tłuszczowej zwanej globotriaozyloceramidem (GL-30). Substancja ta odkłada się zarówno w tkankach, jak i naczyniach krwionośnych. Efektem tego jest także zmętnienie soczewki, nazywane zaćmą Fabry’ego;
• galaktozemię – ta choroba genetyczna powoduje upośledzenie metabolizmu węglowodanów. Wykrywa się ją, robiąc przesiewowe badania noworodków z suchej kropli krwi. Galaktozemia powoduje, że galaktoza nie może przemienić się w glukozę. Odkłada się wtedy – wraz z galaktitolem – w soczewce, co jest przyczyną jej zmętnienia;
• zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowate, czyli chorobę Wilsona – powoduje upośledzenie wydalania miedzi z żółcią oraz jej włączania do ceruloplazminy4. W rezultacie miedź zaczyna się gromadzić między innymi w rogówce. Objawem tej choroby jest tzw. pierścień Kaysera-Fleischera widziany w oku, a następstwem – zaćma;
• hipokalcemię, czyli zbyt niskie stężenie wapnia we krwi – dochodzi do niego na skutek niedoboru parathormonu (PTH), czyli hormonu wydzielanego przez przytarczyce. Skutkami są nadmiar fosforu w organizmie i zwapnienie tkanek znajdujących się poza układem kostnym. Zwapnienia pojawiają się wtedy także w soczewce – są to zmętnienia odpowiedzialne za pogorszenie wzroku i zaćmę.

Katarakta występuje również u pacjentów z aberracjami chromosomowymi. Diagnozuje się ją u dzieci z zespołem Downa, zespołem Lowe’a (zespół oczno-mózgowo-nerkowy), trisomią 18 i 13 oraz z delecją krótkiego ramienia chromosomu 55.

Zaćma nabyta u dzieci – przyczyny

Katarakta może się pojawić u dziecka, mimo że nie było ono narażone na szkodliwe czynniki podczas życia płodowego, a w jego rodzinie nie ma przypadków tej choroby ani innych zaburzeń metabolicznych. Jest to możliwe, ponieważ może być następstwem nieszczęśliwego zbiegu okoliczności i przebytych w dzieciństwie chorób. Zdarza się, że rozwija się u dzieci:

• po urazie gałki ocznej;
• po zapaleniu rogówki;
• po zapaleniu twardówki;
• chorujących na cukrzycę;
• z guzami wewnątrzgałkowymi.

Większe ryzyko zachorowania na zaćmę występuje u dzieci zmagających się z atopowym zapaleniem skóry.

Pierwsze objawy zaćmy – co powinno zaniepokoić rodziców?

Rodzice mogą zacząć podejrzewać, że dziecko choruje na zaćmę, nawet jeśli nie zgłasza problemów ze wzrokiem. Powodem do niepokoju może być sytuacja, gdy niemowlę lub kilkulatek:

• często przeciera oczy, co jest związane z gorszym widzeniem;
• nie interesuje się pokazywanymi mu przedmiotami – powodem może być fakt, że ich nie widzi lub obraz jest dla niego nieostry;
• uciska palcami lub piąstkami oczy – jest to tzw. objaw Franceschettiego – nazwa tego symptomu pochodzi od nazwiska szwajcarskiego okulisty, który opisał go w latach 30. XX wieku. Jest on charakterystyczny wyłącznie dla noworodków i niemowląt;
• ma oczopląs – dziecko, które cierpi na zaćmę, może wykonywać mimowolne ruchy gałkami ocznymi – do góry, na dół i na boki. Oko porusza się wtedy nierytmicznie – raz szybko, a raz powoli;
• ma leukokorię, czyli objaw białej źrenicy – kiedy na oko o prawidłowej budowie padają promienie świetlne, odbijają się one w ten sposób, że źrenica wydaje się czerwona. Jeżeli na soczewce pojawiły się patologiczne zmiany, zamiast tego będzie widoczny biały refleks. Objaw ten można dostrzec, oglądając zdjęcia dziecka wykonane za pomocą aparatu z włączoną lampą błyskową.

Zaćma u dzieci – diagnostyka

Lekarz może zadecydować o rozpoczęciu dokładnej diagnostyki pod kątem zaćmy nawet tuż po narodzinach dziecka i rutynowych badaniach przesiewowych. Podczas nich pediatra używa retinoskopu, aby przyjrzeć się gałce ocznej. Może wówczas stwierdzić leukokorię, czyli zauważalny biały odblask w źrenicy zamiast czerwonego refleksu.

Specjalistyczna diagnostyka okulistyczna dziecka polega na:

• zebraniu szczegółowego wywiadu od rodziców – lekarz pyta o zachowanie dziecka oraz o to, czy w rodzinie zdarzały się przypadki zaćmy;
• badaniu członków rodziny – niekiedy okulista, aby postawić wstępną diagnozę lub ją potwierdzić, zleca diagnostykę najbliższych członków rodzony. Bywa, że ojciec lub matka dziecka mają specyficzne zmętnienia na soczewce, które jednak są umiejscowione tak, że nie powodują pogorszenia wzroku;
• wykonywaniu testu uprzywilejowanego spojrzenia – używa się do tego tablic Tellera. Są to szare karty z biało-czarnymi pasami. Okulista zasłania dziecku jedno oko i sprawdza, jak druga gałka oczna reaguje na bodziec wzrokowy. O gorszym widzeniu świadczy brak zainteresowania pokazywanymi tablicami. Pogorszenie wzroku może sugerować także odmowa zasłaniania dobrze widzącego oka;
• badaniu za pomocą lampy szczelinowej – można je wykonywać już niemowlaków. Umożliwia to ocenę przedniego odcinka oka i jego dna;
• wykonaniu USG typu B.

Diagnostykę tę poszerza się, jeżeli u dziecka podejrzewa się zaćmę obustronną lub wywiad rodzinny dotyczący katarakty jest dodatni. Aby potwierdzić lub wykluczyć obecność schorzeń, które mogły wywołać kataraktę, wykonuje się badania:

• moczu – aby stwierdzić, czy występują w nim substancje redukujące lub aminokwasy;
• TORCH – pozwala wykryć toksoplazmozę, różyczkę, wirusa opryszczki i cytomegalii;
• skriningowe VDRL;
• stężenia wapnia, fosforu, glukozy oraz galaktokinazy w erytrocytach.

Jak się leczy zaćmę u dzieci?

W przypadku zaćmy farmakoterapia jest nieskuteczna. Okulista może przepisać dziecku krople, jednak poprawiają one ostrość wzroku tylko chwilowo. Mają przede wszystkim nawilżać oko i chronić soczewkę.

Operacja zaćmy u dzieci oraz leczenie pooperacyjne

Skuteczne leczenie katarakty polega na wykonaniu zabiegu chirurgicznego. Im wcześniej zostanie przeprowadzony, tym lepsze będą rokowania dla małego pacjenta. O tym, jakie znieczulenie będzie zastosowane podczas zabiegu, decyduje lekarz, jednak u dzieci wykonuje się go najczęściej pod narkozą. Jak przebiega sama operacja? Chirurg przygotowuje pole operacyjne i otwiera oko za pomocą specjalnej rozwórki, a następnie:

• wykonuje niewielkie nacięcie na oku, a zmętnioną soczewkę rozbija za pomocą ultradźwięków;
• usuwa rozbitą soczewkę przez wykonany wcześniej otwór;
• do torebki znajdującej się w oku wprowadza nową, sztuczną soczewkę o odpowiednio dobranych wcześniej parametrach.

Rekonwalescencja po operacji polega na odpoczynku. Sam zabieg nie jest długi i, nie licząc zastosowania narkozy, trwa kilkanaście minut.

Zabieg chirurgiczny nie kończy leczenia zaćmy. Aby osiągnąć jak najlepsze efekty i zwiększyć prawdopodobieństwo, że wzrok dziecka będzie się rozwijać prawidłowo, konieczna jest intensywna i dobrana pod kątem wieku stymulacja. Dzięki niej mały pacjent może stopniowo poprawiać swoje możliwości wzrokowe. Najlepsze rezultaty przynosi jak najszybsze rozpoczęcie takiej stymulacji – w wieku niemowlęcym i tuż po zabiegu usunięcia zmętniałych soczewek6.

Nieleczona zaćma może doprowadzić do utraty wzroku. Niestety nie zawsze jest diagnozowana tuż po urodzeniu, a u niektórych dzieci może się pojawić po przejściu choroby lub na skutek urazu gałki ocznej. Właśnie dlatego warto się uważnie przyglądać zachowaniu dziecka, a w razie potrzeby jak najszybciej skonsultować się ze specjalistą.

1. Dorota Szumny, Patrycja Krzyżanowska-Berkowska, Co farmaceuta powinien wiedzieć o zaćmie?
2. Zmelonek-Znamirowska Anna, Wolder Daniel, Komar-Gruszka Karolina, Gruszka Jakub, Zwierzyńska Anna, Adamczyk-GruszkaOlga. Congenital cataract, Journal of Education, Health and Sport.
3. Zmelonek-Znamirowska Anna, Wolder Daniel, Komar-Gruszka Karolina, Gruszka Jakub, Zwierzyńska Anna, Adamczyk-GruszkaOlga. Congenital cataract, Journal of Education, Health and Sport.
4. Kazimierz Janicki, Maria Fornal, Sylwester Wrona, Tomasz Grodzicki, Przypadek choroby Wilsona zdiagnozowany na wczesnym etapie.
5. Jerzy Szaflik, Justyna Izdebska, Anna Zaleska, Zaćma – najczęstsza przyczyna uleczalnej ślepoty.
6. Małgorzata Walkiewicz-Krutak, Współczesne przyczyny dysfunkcji wzroku małych dzieci. Implikacje złożonej etiologii dla praktyki terapeutycznej.